Красная волчанка продолжительность жизни - отзыв

Системная красная волчанка - это аутоиммунное заболевание с распространенностью 36,7 на 100 000 в мире и соотношением женщин и мужчин 4: 1. Клиническое течение изменчиво, с широким спектром проявлений органов; волчаночный нефрит развивается примерно у половины всех пациентов.

Оценка клинических симптомов, лабораторные данные и дополнительные результаты биопсии являются основой для ранней диагностики системной красной волчанки. Все пациенты должны лечиться противомалярийными препаратами, как только диагноз подтвердится.

В частности, гидроксихлорохин связан с более высокой частотой ремиссии, меньшим количеством рецидивов и сниженным повреждением в ходе заболевания, даже при волчаночном нефрите. Высокие дозы глюкокортикоидов следует назначать только при остром назначении; иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, метотрексат, могут назначаться для снижения уровня глюкокортикоидов в соответствии с рекомендациями EULAR. Белимумаб был недавно одобрен в качестве дополнительной терапии у аутоантителезависимых больных системной красной волчанкой с высокой активностью заболевания, не отвечающей стандартному лечению. Краткосрочная индукционная импульсная терапия низкими дозами внутривенного циклофосфамида, а также продолжающееся лечение являются достижениями при волчаночном нефрите.

В итоге долгосрочный прогноз системной красной волчанки заметно улучшился в последние десятилетия благодаря более ранней диагностике и оптимизированному лечению. Дальнейшие исследования и контролируемые испытания необходимы для разработки специфически целенаправленной терапии.

Системная красная волчанка - гетерогенное аутоиммунное заболевание, которое может поражать множество различных органов и проявлять переменное клиническое течение. Диагноз системной красной волчанки основан на характерных клинических данных кожи, суставов, почек и центральной нервной системы, а также на серологических параметрах, таких как антиядерные антитела (ANA), в частности антитела к ДНК (e1). Различные клинические симптомы не всегда возникают одновременно и могут развиться на любой стадии заболевания. На ранних стадиях врачи из различных дисциплин часто предлагают несколько дифференциальных диагнозов или идентифицируют только один аспект заболевания, не признавая симптомы как часть SLE (1, e2). Лихорадка, усталость и артралгия являются наиболее часто встречающимися неспецифическими симптомами в начале заболевания; дополнительная опухоль сустава или «сыпь бабочки», особенно у женщин детородного возраста», должна побудить к рассмотрению SLE (2).

Распространенность СКВ в Германии в 2002 году составляла 36,7 на 100 000 человек при соотношении женщин и мужчин 4: 1 (3). Распространенность SLE в детском возрасте, вероятно, ниже в десять раз (e3). Болезнь часто начинается в период полового созревания; Если СКВ диагностируется у пациентов в возрасте до 5 лет, может присутствовать редкая моногенная форма. За последние десятилетия выживаемость значительно возросла (1955 г. по сравнению с 2003 г.: 5-летняя выживаемость 5% против 95%; 10-летняя выживаемость 0% против 92%), в основном благодаря более ранней диагностике и улучшению лечения (4, 5, е4). В течение первых лет после начала СКВ смертность увеличивается в основном за счет активности заболевания и бактериальной инфекции в результате высокой дозы глюкокортикоидов (e5, e6), в то время как сердечно-сосудистые осложнения преобладают в период, начинающийся через 5 лет после первоначального диагноза (e7, e8).

Для классификации системной красной волчанки необходимо выполнить четыре критерия (по крайней мере, один из них клинический и, по крайней мере, один иммунологический), или волчаночный нефрит должен быть диагностирован гистологически в присутствии антител против ANA или анти дцДНК. Критерии SLICC не являются диагностическими критериями.

Кожные проявления встречаются примерно у 75% пациентов с СКВ в течение заболевания и являются первым признаком в четверти случаев (e10). На основании клинических и гистологических критериев поражения кожи подразделяются на специфические для красной волчанки (LE) (eTable) и неспецифичные для LE проявления (e11, e12). Наиболее частым специфическим проявлением является острая красная волчанка, которая может возникать в виде сыпи бабочки или в виде макулопапулезной экзантемы. Дискованная красная волчанка имеет хроническое течение, обычно характеризующееся воспалительными бляшками с фолликулярным гиперкератозом и рубцеванием, что приводит к необратимой алопеции в волосистых областях Приблизительно у 5% пациентов у которых изначально нет системного поражения органов, развивается системная красная волчанка. Подострая кожная красная волчанка характеризуется симметричными, кольцевыми, полициклическими или папулосквамозными кожными образованиями без образования рубцов на открытых для спины областях спины, груди и разгибателях рук. Не специфические проявления включают, среди прочего, сосудистые поражения кожи (например, телеангиэктазия, livedo racemosa, синдром Рейно).

Костная и мышечная система поражена примерно у 90% пациентов с СКВ. Помимо артралгии, может возникнуть артрит мелких и крупных суставов (2). Тендовагинит и синовит могут быть обнаружены с помощью магнитно-резонансной томографии. Хронический артрит «особенно суставов пальцев» может привести к деформации сустава без радиологических признаков эрозий. Это деформирующее, но неразрушающее заболевание суставов называется артропатией. Приблизительно у 50% пациентов с системной красной волчанкой развивается поражение почек. Волчаночный нефрит - это гломерулярный нефрит, обычно с протеинурией и эритроцитурией (особенно с дисморфными эритроцитами), а также с цилиндрами эритроцитов в осадке мочи. Протеинурия должна быть определена количественно в 24-часовом образце мочи; обнаружение 0,5 г / день обычно является показанием для биопсии почки. Пересмотр гистологической классификации волчаночного нефрита в 2003 году позволяет выделить шесть форм (от класса I до VI), которые требуют дифференцированной стратегии лечения. Наиболее часто встречающиеся сердечно-сосудистые проявления системной красной волчанки включают эндокардит Либмана-Сакса, а также перикардит или миокардит и коронарный артериит. Раннее возникновение артериосклероза и связанных с ним осложнений являются основными причинами смертности при системной красной волчанке. Наиболее распространенной формой легочного поражения является сухой или влажный плеврит (от 40 до 60%); волчаночный пневмонит и легочный фиброз редки. Но центральную нервную систему поражают примерно от 15 до 50% пациентов с системной красной волчанкой, но из-за низкой специфичности (например, головной боли) и высокой вариабельности симптомов их идентификация как части системной красной волчанки часто оказывается трудной. Помимо психоневрологических проявлений, таких как когнитивный дефицит, психоз и депрессия, могут возникнуть органические мозговые синдромы, эпилептические припадки и поперечный миелит, а также сосудистые события (например, васкулит, артериальный или венозный тромбоз в случае антифосфолипидных антител) и периферическая невропатия.

Перед применением обязательно проконсультируйтесь со специалистом

Видео обзор

Красная волчанка продолжительность жизни

Дифференциальная диагностика склеродермии. Продолжительность жизни при склеродермии

Женщине с «красной волчанкой» требуется помощь

Гистопатология почки Системная красная волчанка

Красная волчанка у детей © Systemic lupus erythematosus