Первичный билиарный цирроз печени клинические рекомендации

Первичный билиарный холангиит - это заболевание, поражающее желчные протоки в печени. Эти воздуховоды выполняют важную работу. Они переносят жидкость, называемую желчью, которая играет ключевую роль в пищеварении, от вашей печени.

Желчь помогает организму усваивать жиры, холестерин и даже некоторые витамины. Это также помогает избавиться от изношенных эритроцитов и других вещей, которые вашему организму не нужны. Когда желчные протоки не работают должным образом, эти вещества остаются в печени.

Желчь возвращается, и печень воспаляется и, возможно, даже покрывается рубцами. Со временем рубцовая ткань заменяет здоровую ткань печени, и орган перестает работать должным образом. Обычно это медленный и постепенный процесс. Какое-то время ваша печень работает нормально. И вы будете принимать лекарства, которые улучшат его действие и помогут справиться с симптомами. Но болезнь может обостриться через несколько месяцев или много лет. Вначале вы можете вообще ничего не заметить. Можно без проблем прожить долгие годы. Позже вы можете почувствовать усталость, зуд кожи или сухость в глазах и во рту.

Первичный билиарный холангит (ПБХ) - это хроническое прогрессирующее заболевание печени, которое чаще всего поражает женщин и обычно появляется в среднем возрасте. Примерно 25% людей с ПБЦ - женщины моложе 40 лет, и около 10% включают - мужчины. ПБЦ приводит к воспалению и рубцеванию мелких желчных протоков («водопроводная» система печени, транспортирующая желчь, вещество, которое помогает переваривать жир). Когда ПБЦ очень тяжелый, он может привести к желтому обесцвечиванию кожи (желтуха), которая возникает, когда уровень билирубина поднимается выше 2–3 мг / дл или от 34 до 51 мкмоль / л). Если ПБЦ не лечить или нет полного ответа на медикаментозное лечение, это может привести к циррозу (например, рубцеванию всей печени), что может привести к печеночной недостаточности. ПБЦ делится на четыре стадии от стадии 1 (ранняя стадия, без значительного рубцевания печени) до 4 стадии (цирроз).

Основные функции печени включают удаление токсинов из крови и переработку питательных веществ пищи в белки, жиры и углеводы. Печень производит желчь, которая накапливается в желчном пузыре и попадает в пищеварительный тракт через желчные протоки, помогая расщеплять пищевые жиры. Первичный билиарный холангит представляет собой аутоиммунное заболевание, которое приводит к постепенному разрушению внутрипеченочных желчных протоков, что приводит к перипортальному воспалению и холестазу. Продолжительный холестаз печени впоследствии вызывает цирроз и портальную гипертензию.

Симптомы ПБЦ варьируются от одного человека к другому, от несуществующих до легких и тяжелых. Симптомы имеют тенденцию к прогрессированию и могут включать: повышенная утомляемость; необъяснимая пигментация кожи; желтуха (пожелтение кожи и глаз); хронически зудящая кожа; необъяснимая потеря веса; несварение желудка; легкие синяки; ноющие суставы; дискомфорт в области печени (верхняя правая часть живота); вздутие живота из-за скопления жидкости (асцит); опухшие ноги; остеопороз.

Желчь отводится в пищеварительный тракт через желчные протоки. По неизвестным причинам иммунная система атакует клетки, выстилающие желчные протоки в печени. Это вызывает хроническое воспаление, повреждение и рубцевание. Со временем скопившаяся рубцовая ткань блокирует протоки и вызывает скопление желчи в печени, которая, в свою очередь, воспаляется.

Функционирующая ткань печени постепенно замещается нефункционирующей рубцовой тканью (цирроз). В конце концов, такая большая часть печени заменяется рубцовой тканью, что больше не может нормально функционировать. К счастью, многие люди с ПБЦ никогда не испытывали цирроза печени такой степени. В результате это заболевание теперь называется первичным билиарным холангитом, что означает воспаление желчных протоков. Более старый термин «первичный билиарный цирроз» больше не рекомендуется.

Многим людям диагноз ПБЦ ставится только после обычного анализа крови по другой причине. ПБЦ обычно можно диагностировать с помощью анализов крови. После диагностики ПБХ вам также понадобится ультразвуковое сканирование, чтобы исключить другие проблемы с желчными протоками и оценить состояние печени.

Иногда рекомендуется проводить биопсию печени, чтобы оценить состояние вашей печени и помочь врачам выбрать лучшее лечение. Это включает в себя безопасное удаление небольшого образца ткани печени, чтобы его можно было изучить под микроскопом. Единственным «лекарством» от первичного билиарного цирроза является трансплантация печени, но она рассматривается как вариант лечения только в том случае, если другие менее агрессивные методы лечения не дали результатов и у xtkjdtrf развивается печеночная недостаточность.

Желчь - это жидкость, вырабатываемая в печени, которая помогает переваривать жиры и выводить продукты жизнедеятельности из организма. Он выходит из печени по маленьким трубочкам, называемым желчными протоками. Хотя причины первичного билиарного цирроза до сих пор полностью не изучены, считается, что это аутоиммунное заболевание. Это означает, что белые кровяные тельца, составляющие иммунную систему, атакуют здоровые клетки желчных протоков, а не микробы и другие чужеродные вещества. Это может произойти из-за сочетания генетических факторов и факторов окружающей среды.

При ПБХ иммунная система (естественная защита организма от инфекций и болезней) по ошибке атакует желчные протоки. Непонятно, почему это происходит, но считается, что это вызвано сочетанием тонких различий в том, как работает иммунная система. Желчные протоки повреждаются, в результате чего в печени накапливается желчь. Это еще больше повреждает печень и может привести к рубцеванию (циррозу).

Лекарства от ПБЦ нет, но лечение может помочь замедлить прогрессирование заболевания и связанных с ним симптомов. Варианты включают:

• - лекарства, особенно урсодезоксихолевая кислота - для людей, которые не реагируют, могут быть рассмотрены обетихолевая кислота и фибраты.

• - жирорастворимые витаминные добавки, так как усвоение этих витаминов из пищи снижено.

• - малосолевая диета.

• - диуретики, помогающие контролировать задержку жидкости.

• - лекарства для лечения зуда, такие как холестирамин и рифампицин.

• - регулярные упражнения с весовой нагрузкой (например, ходьба или силовые тренировки) и добавление кальция или витамина Д для снижения риска остеопороза.

• - снижение потребления алкоголя и несущественных лекарств.

• - питательная диета с высоким содержанием витаминов, минералов и микроэлементов.

• - трансплантация печени, в тяжелых случаях.

ПБЦ хронический и прогрессирующий. Это неизлечимо и со временем может привести к необратимому повреждению печени. Однако обычно ПБЦ развивается медленно. Это означает, что вы сможете жить нормально многие годы без каких-либо симптомов. И как только у вас появятся симптомы, лекарства могут помочь с ними справиться.

Видео обзор

Первичный холангит. Первичный билиарный цирроз печени

Лекция: «Первичный билиарный холангит: современные подходы к диагностике и лечению».

Первичный билиарный цирроз (холангит)

Цирроз печени. 05.04.23.

Клинический разбор больного с циррозом печени. 30.05.22