Болезнь Абта-Леттерера-Сиве

Эта болезнь известна также под названием болезни Леттерера-Сиве, или гистиоцитоза клеток Лангерганса. Это очень серьезная форма, проявляющаяся рядом симптомов, осложнений, имеющая неблагоприятный прогноз. Заболевание проявляется уже в детстве, диагностируется, в основном, у детей дошкольного возраста.

Причины

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве вызывается ненормальным делением и размножением одной из клеток Лангерганса. Эти клетки важны для функционирования иммунной системы, они способны поглощать и утилизировать чужеродные микроорганизмы. Затем части этих микроорганизмов «показываются» другим иммунным клеткам, которые впоследствии могут легче реагировать на них. В случае болезни Абта-Леттерера-Сиве известна также другая причина – наследственная генетическая мутация определенного гена, увеличивающая риск развития ряда опухолевых состояний.

Проявления

Симптомы болезни Абта-Леттерера-Сиве обусловлены возникновением множественных отложений гистиоцитоза, повреждающих окружающие ткани. Распространенный признак – поражение костей, когда возникают болезненные ощущения с чрезмерной деградацией кости. Наиболее часто встречается заболевание костей черепа, но могут быть поражены и другие кости. Кожные отложения имеют вид покрасневшей сыпи. Экспансия клеток Лангерганса в узлы вызывает их увеличение. Увеличивается печень и селезенка.

Опасно поражение костного мозга, когда пролиферирующие клоны могут ингибировать образование эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (что приводит к анемии).

Диагностика

Отложения гистиоцитоза при болезни Абта-Леттерера-Сиве можно обнаружить с помощью методов визуализации. Для костных отложений во многих случаях достаточно рентгена. Патологические очаги на лимфатических узлах, других мягких тканях лучше видны на КТ или МРТ. Для определения диагноза отбирается небольшой образец ткани, где при гистологическом исследовании можно обнаружить большое количество клеток Лангерганса.

Лечение

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве – это серьезное заболевание, характеризующееся неблагоприятным прогнозом. Из-за большой степени поражения первым терапевтическим вариантом является химиотерапия. Эта терапия может сочетаться с приемом кортикостероидов, при лечении костного мозга могут быть эффективны лекарства из группы бисфосфонатов.

Видео обзор

НЕ МОЖЕТ БЫТЬ! У ЭТОГО ЧЕЛОВЕКА ВОЛЬШЕБНЫЕ РУКИ ЦЕЛИТЕЛЬ МИРА РАУШАН ТЕШЕБАЕВ