Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия или АИГА, как следует из названия, относится к числу аутоиммунных заболеваний. Это состояние, при котором антитела начинают расщеплять эритроциты (т. н.

гемолиз) непосредственно в кровеносных сосудах.

Причины

Точная причина заболевания неизвестна, что характерно для аутоиммунных заболеваний. Болезнь затрагивает только определенных людей, имеющих генетическую предрасположенность. Считается, что у этих людей дальнейшая неуточненная инфекция вызывает процесс, в ходе которого иммунитет ошибочно фокусируется на некоторых клетках тела. В случае АИГА речь идет о красных кровяных клетках. Иммунные клетки начинают продуцировать аутоантитела, вызывающие гемолиз.

Проявления

Анемия проявляется несколькими основными симптомами. Классические признаки – слабость, усталость. Мышцам тела не хватает кислорода, поэтому они быстрее устают. Мозг также может страдать от недостатка кислорода, человек страдает головокружением, головной болью. Снижение уровней эритроцитов и гемоглобина в сосудах проявляется бледностью кожи, слизистых оболочек. Это заметно в основном на конъюнктиве. У здорового человека она розовая, у больного анемией – белая.

Анемический человек при физическом напряжении начинает задыхаться. Может показаться, что он страдает легочным заболеванием. Но его легкие в порядке, просто они стараюсь изо всех сил насыщать кровь кислородом. Без достаточного количества гемоглобина в крови это не имеет большого эффекта.

Из-за разрушения эритроцитов, высвобождения гемоглобина развивается желтуха. Разложенный гемоглобин превращается в билирубиновый краситель. Он должен захватываться печенью, выводиться в кишечник с желчью. Но печень не успевает справляться с таким напряженным процессом, билирубин накапливается в тканях организма, вызывает желтую окраску слизистых оболочек, кожи. Также происходит увеличение селезенки, где происходит распад кровяных клеток.

Диагностика

Обследование показывает снижение концентрации гемоглобина, уменьшение количества эритроцитов. Это дает клиническую картину анемии. Но при обследовании костного мозга (стернальная пункция, трепанобиопсия) обнаруживается, что клетки формируются нормально и даже в повышенной степени – нарушений нет. Кроме того, выявляется высокая концентрация билирубина в крови. Это доказательства разрушения эритроцитов.

Другой важный тест – прямой тест Кумбса, демонстрирующий присутствие агрессивных антител, связанных с эритроцитами больного человека.

Профилактика

Болезнь невозможно предотвратить. Отсутствие возможности профилактики – общая черта всех аутоиммунных заболеваний.

Лечение

Назначаются иммунодепрессанты, чаще всего, кортикостероиды. В очень тяжелых случаях удаляются аутоантитела из крови. Они со временем пополняются, но в острой ситуации это может спасти жизнь человека.

Видео обзор

7. Гемолитические анемии. Иммунные гемолитические анемии

3. Гемолитические анемии. Нарушение синтеза гемоглобина. Талассемия