Унаследованные иммунодефициты

Как вы знаете, иммунная система довольно сложна. Она имеет множество путей, использующих множество типов и сигналов. Поскольку она настолько сложная, есть много способов, чтобы все пошло не так.

Унаследованные иммунодефициты возникают из-за мутаций генов, которые влияют на конкретные компоненты иммунного ответа. Существуют также приобретенные иммунодефициты с потенциально разрушительными последствиями для иммунной системы, такими как ВИЧ.

Список всех унаследованных иммунодефицитов выходит за рамки этой книги. Список почти до тех пор, как список клеток, белков и сигнальных молекул самой иммунной системы. Некоторые недостатки, например, для дополнения, вызывают только более высокую восприимчивость к некоторым грамотрицательным бактериям. Другие более серьезны в своих последствиях. Разумеется, наиболее серьезным из унаследованных иммунодефицитов является тяжелое комбинированное иммунодефицитное заболевание (SCID) . Это заболевание является сложным, потому что оно вызвано множеством различных генетических дефектов. Что объединяет их вместе, так это то, что затронуты как B-клетки, так и T-клетки адаптивного иммунного ответа.

Дети с этим заболеванием обычно умирают от оппортунистических инфекций в течение их первого года жизни, если они не получают трансплантацию костного мозга. Такая процедура еще не была усовершенствована для Дэвида Веттера, «мальчика в пузыре», которого лечили от SCID, чтобы он прожил почти всю свою жизнь в стерильном пластиковом коконе за 12 лет до его смерти от инфекции в 1984 году. Одной из особенностей, которые делают трансплантаты костного мозга, так же, как и они, является пролиферативная способность гемопоэтических стволовых клеток костного мозга. Получателю внутривенно вводится только небольшое количество костного мозга здорового донора. Он находит свой собственный путь к кости, где он заполняет его, в конечном итоге восстанавливая иммунную систему пациента, которая обычно разрушается заранее путем лечения радиационными или химиотерапевтическими препаратами.

Новые методы лечения SCID, использующие генную терапию, вставку неинфекционных генов в клетки, взятые у пациента и возвращающие их, имеют то преимущество, что не требуется тканевое соответствие, необходимое для стандартных трансплантаций. Хотя это не стандартное лечение, этот подход обещает, особенно для тех, у кого стандартная трансплантация костного мозга не удалась.

Видео обзор

Щербина А. Ю. Первичные иммунодефициты: клиника, диагностика, лечение

Дмитриева Ю.А

Иммунопатология (иммунодефициты, аутоиммунитет и аутовоспаление)

Недостаточность системы комплемента - патология иммунитета

Дмитриева Ю.А. Целиакия и ассоциированные эндокринные заболевания: эпидемиология и патогенетические